tvN드라마 마에스트라 4화에서 등장한 래밍턴병 병명. 극 중 차세음(배우 이영애)이 앓고 있는 유전병은 정식 명칭으로는 헌팅톤병(Huntington's Disease)입니다. 실제 이 유전성 희귀 질환을 앓고 있는 환자 분들에 대해 배려를 위해 극 중에서는 래밍턴 병이라고 각색한 듯합니다.
국내외 드라마 주인공의 단골(?) 질환으로 등장하는 유전성 이 희귀 질환은 어떤 질환이며, 치료 방법이 무엇이 있는지 살펴보겠습니다.
드라마 마에스트라의 첫 화를 보지 않으신 분은 아래 글을 참고해 주세요.
목차
1. 헌팅턴병 특징, 주요 증상, 드라마 속 래밍턴병 표현
2. 헌팅톤병, 현재 치료 개발 단계는?
3. 마에스트라 원작 이야기(프랑스 드라마), 그래서 헌팅턴병은 어떻게?
1. 헌팅턴병 특징, 주요 증상, 드라마 속 래밍턴병 표현
헌팅톤병 / 무도병 헌팅턴 / 만성 진행성 무도병 / 유전성 무도병
4번 염색체에 위치한 유전자 '헌팅턴(Huntington)의 돌연변이로 발생하는 대표적인 퇴행성 유전 질환입니다. (유전자 우성)
10만 명 당 평균 5~10명 발병하는 유전성 희귀 질환입니다. 유전자 보유 여부까지 고려한다면 최대 2,000여 명 정도로 추정된다고 합니다.
이 질환은 35~44세 사이에 발병해서 신경세포가 서서히 죽어가는 특징이 있습니다.
만약 45세 이후에도 헌팅턴 병 증상이 나타나지 않는다면, 헌팅톤 병에 걸릴 가능성은 매년 줄어들 수 있다고 합니다.
(70세 이상은 거의 찾아볼 수 없음)
이번 tvN드라마 마에스트라에서 극 중 인물 차세음(배우 이영애)의 중년 여자의 여성 지휘자 삶을 그린 것으로 가정했을 때 이 나이 때 병이 점점 깊어지지 않을까 생각합니다.
이미 차세음의 어머니는 요양병원에 머무를 정도로 심각한 상태로 그려지고 있습니다. 드라마 마에스트라의 인물 관계도는 아래 콘텐츠에서 별도로 정리했으니 참고하시길 바랍니다. (마에스트라 차세음 엄마병)
마에스트라 뜻 드라마 인물 관계도 확인하기(차세음 어머니)
특히 드라마 속 차세음이 이 헌팅턴병(래밍턴병)을 알리지 않으려 하는 이유는 유전 확률이 무려 50%의 확률로 자손에게 유전되기 때문입니다. 여성 지휘자로서의 삶으로 전 세계적으로 아주 희귀한 확률의 실력으로 오른 자리만큼, 커리어와 동일시되는 희귀병이 자신의 커리어를 붙잡는 아이러니한 상황이 벌어졌습니다.
헌팅턴병은 기저핵 부위가 점차적으로 퇴행하면서 운동신경 능력의 저하로 이어지는 상황입니다. 그로 인해 주요 5가지 증상이 보인다고 합니다.
기저핵
미상핵, 창백핵, 조가비핵, 시상하핵, 흑색질
: 근육 운동을 시작하며 부드럽게 하고, 불수의 운동을 억제하며 자세 변경을 조정하는 데 도움을 줍니다.
헌팅턴병 주요 증상
운동증 장애, 성격변화 그리고 치매 증상을 보일 수 있습니다.
- 무도증(Chorea, 자기 마음대로 되지 않은 상태로 신체의 여러 부분이 불규칙한 방향으로 움찔거림)
- 보행 이상
- 발음 자애
- 음식물 삼키기 어려움
- 심리적 영향
그래서 극 중 드라마 속 '차세음'의 심경 변화가 무미건조하거나 과격하게 화내는 등 강박 장애의 모습을 함께 보여주기도 합니다.
차세음 명언
"내가 온 이상 최고가 될 겁니다. 아주 무자비하고, 치열하게.
처음에는 완벽주의의 여성 지휘자 모습을 보이는 것인가? 하는 생각이 들었는데, 이는 헌팅턴병(극 중 래밍턴 병)을 표현하기 위한 일환이 아닐까 생각합니다.
2. 헌팅턴병 현재 치료 개발 단계는?
사실 헌팅톤병은 신약 개발이 쉽지 않은 단계에 있습니다.
글로벌 제약사들도 개발에 굉장한 난항을 겪는 분야이기도 합니다.
1. 국내에서는 진코어(GenKOre)가 헌팅턴병과 관련하여 유전자 치료제를 개발 중입니다.
2. 셀리버리(celivery)는 비정상적인 염기서열 반복에 의해 나타나는 단백질을 중심으로 유전자, 단백질 융합 치료법을 집중적으로 연구하고 있습니다. [ 셀리버리(268600) 코스닥 상장 회사 ]
알려진 바로 헌팅턴 병은 신경 증상에 따른 약물 치료가 필요하다고 합니다.
+ 재활 치료 등 지지적 치료도 함께 필요하고요.
서울 아산병원에서 제공하는 전문지식에서 쉽게 설명한 원인/환자에 따른 세부 증상/진단/치료/관련 의료진 및 동영상 등을 확인할 수 있습니다.
서울아산병원에서 제공하는 질환백과(헌팅턴병 편) 확인하기
3. 마에스트라 원작 이야기, 그래서 헌팅턴병은 어떻게?
프랑스 드라마 원작, Philharmonia 그리고 마에스트라
tvN드라마 마에스트라는 프랑스 드라마 '필하모니아'를 원작으로 만들어진 드라마입니다. 그래서 드라마 끝에는 다음과 같은 문구가 따라붙습니다.(philharmonia french drama)
"Philharmonia" originally produced by Merlin Productions in coproduction with France Television created and written by Marin Gacem, Laura Piana, and written by Clara Bourreau."
드라마 마에스트라로 오면서 희귀 질환 소재를 좀 더 다루는 듯합니다. 극 중에서 래밍턴이라는 단어로 바꾸면서 언급되었던 헌팅턴병(Huntington). 워낙 희귀 질환이다 보니 극히 관심 갖는 분들만 보겠지만 반드시 해결해야 하는 병 중에 하나라고 생각합니다.
안타깝게도 헌팅턴 무도병은 발병 이후에 짧게는 10년, 길게는 20년 이내에 죽는 것으로 알려져 있습니다.
서울대학교병원에서는 희귀 질환센터를 운영하고 있는데요. 헌팅턴병 환우회와 협력하여 국내 환자 및 보호자들을 위한 연대 도모, 전문지식을 공유한다고 합니다.
뇌신경, 신경과 등 참여 의료진 등 확인할 수 있습니다.
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